A EPILEPSIA REFRATÁRIA
A epilepsia de difícil controle
A epilepsia de difícil controle
APARENTEMENTE, EPILEPSIA REFRATÁRIA OU DE DIFÍCIL CONTROLE SE DIVIDEM EM DUAS GRANDES CATEGORIAS:
1) SEUDOINCONTROLABLES EPILEPSIA: correspondem às que são incorretamente tratadas devido a causas do paciente, saneamento precário ou erro médico ou omissão.
2) EPILEPSIAS REFRATÁRIAS VERDADEIRAMENTE: convulsões persistem apesar do uso adequado de DAEs, e aplicação correta dos procedimentos diagnósticos e outros tratamentos.
A figura mostra um algoritmo para o tratamento da epilepsia refractário. Deve notar-se que este esquema fornece uma orientação geral e, sem dúvida, considerar o paciente individual.
Algoritmo para o tratamento da epilepsia refratária.
TRATAMENTO DA EPILEPSIA REFRATÁRIA
Pacientes com epilepsia refratária e suas famílias têm uma má qualidade de vida que é crucial para oferecer outros não-farmacológicas alternativas terapêuticas, como a dieta cetogênica, cirurgia, estimulador vagal, e outros.
Enquanto a maioria das crianças com epilepsia são tratadas com anti-epiléptico (AE), cirurgia de epilepsia é cada vez mais sendo usada mais freqüentemente em pacientes refratários ao tratamento médico. O objetivo principal é controlar as crises e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Neste sentido, é importante para reduzir o número de crises, aliviar as manifestações clínicas (por exemplo, o desaparecimento de quedas ou generalização secundária) ou reduzir os efeitos adversos da AE.
Consideramos fundamental o estudo sistemático dos pacientes com epilepsia de difícil controle, que acreditamos um número significativo de pacientes se beneficiarão se você fazer um diagnóstico correto e tratamento adequado abrangente. Uma vez que foi decidido que um paciente é a medicação epilepsia refratária verdadeiramente e cirurgia de epilepsia pode ser uma alternativa terapêutica, o próximo passo é realizar a avaliação pré-cirúrgica (EP). Esta avaliação vai decidir se a cirurgia é possível ou não.
TRATAMENTO CIRÚRGICO (Avaliação pré-cirúrgica)
Uma vez estabelecido que um paciente é refratário à medicação e decidiu realizar uma cirurgia para epilepsia, o próximo passo é realizar a avaliação pré-cirúrgica (EP).
Isso deve ser feito por uma equipe multidisciplinar composta por especialistas em neurologia, neurofisiologia, neurocirurgia, psiquiatria e neuropsicologia, com a participação de enfermeiros, técnicos e trabalhadores de eletroencefalografia social.
A identificação da zona epileptogênica é o objectivo final no processo de PE. Definida como a área é necessário e suficiente para o início de um ataque e cuja remoção ou separação é necessária para abolir.
Pacientes com epilepsia refratária e suas famílias têm uma má qualidade de vida que é crucial para oferecer outros não-farmacológicas alternativas terapêuticas, como a dieta cetogênica, cirurgia, estimulador vagal, e outros.
Enquanto a maioria das crianças com epilepsia são tratadas com anti-epiléptico (AE), cirurgia de epilepsia é cada vez mais sendo usada mais freqüentemente em pacientes refratários ao tratamento médico. O objetivo principal é controlar as crises e melhorar a qualidade de vida dos pacientes. Neste sentido, é importante para reduzir o número de crises, aliviar as manifestações clínicas (por exemplo, o desaparecimento de quedas ou generalização secundária) ou reduzir os efeitos adversos da AE.
Consideramos fundamental o estudo sistemático dos pacientes com epilepsia de difícil controle, que acreditamos um número significativo de pacientes se beneficiarão se você fazer um diagnóstico correto e tratamento adequado abrangente. Uma vez que foi decidido que um paciente é a medicação epilepsia refratária verdadeiramente e cirurgia de epilepsia pode ser uma alternativa terapêutica, o próximo passo é realizar a avaliação pré-cirúrgica (EP). Esta avaliação vai decidir se a cirurgia é possível ou não.
TRATAMENTO CIRÚRGICO (Avaliação pré-cirúrgica)
Uma vez estabelecido que um paciente é refratário à medicação e decidiu realizar uma cirurgia para epilepsia, o próximo passo é realizar a avaliação pré-cirúrgica (EP).
Isso deve ser feito por uma equipe multidisciplinar composta por especialistas em neurologia, neurofisiologia, neurocirurgia, psiquiatria e neuropsicologia, com a participação de enfermeiros, técnicos e trabalhadores de eletroencefalografia social.
A identificação da zona epileptogênica é o objectivo final no processo de PE. Definida como a área é necessário e suficiente para o início de um ataque e cuja remoção ou separação é necessária para abolir.
OS EXAMES NÃO INVASIVOS:
a) EEG e vídeo-EEG
O EEG ictal é o caminho definitivo para estabelecer o diagnóstico de epilepsia e de vídeo-EEG mostra a origem das crises.
b) Neuroimagem (estrutural)
A tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI).
c) Neuroimagem Funcional
Tomografia por emissão de pósitrons (PET) mostra defeitos localizados no metabolismo cerebral. Defeitos focais frequentemente correspondentes à zona epileptogênica. É um estudo útil em pacientes com epilepsia do lobo temporal, que melhorou a localização pré-operatória e evitar ter que recorrer a técnicas invasivas. Também no caso de epilepsias generalizadas graves como a síndrome de West, ajuda a encontrar as áreas focais de hipometabolismo.
A tomografia computadorizada por emissão (SPECT) revela alterações na perfusão nos estados interictal, ictal e pós-ictal, que ajudam a identificar o local de ressecção. Na prática, apenas um valor localizador definido ictal SPECT, particularmente na epilepsia neocortical.
Espectroscopia por ressonância magnética pode mostrar deficiências lateralized localizadas em epilepsias focais.
A ressonância magnética funcional é um estudo não-invasivo que permite o estudo das funções cerebrais, é também útil para o diagnóstico e avaliação do tratamento cirúrgico de epilepsia. Na avaliação pré-operatória tem sido muito benéfico para desenvolver a estratégia certa, ele pode reconhecer áreas da fala do cérebro e identificar com segurança a lateralidade da linguagem. É um estudo de grande valor no futuro, como está a substituir o teste de Wada e poderia oferecer mais vantagens na abordagem diagnóstica e tratamento da epilepsia, especialmente o refratário.
d) testes neuropsicológicos
A avaliação neuropsicológica no diagnóstico em pacientes que são candidatos à cirurgia de epilepsia. Neste caso particular, a avaliação neuropsicológica antes e depois da cirurgia são uma parte importante na abordagem do paciente como um todo.
Investigados funções neuropsicológicas são:
- Capacidade intelectual geral.
- Habilidades perceptivas e psicomotoras.
- Lateralidade e especialização hemisférica.
- Linguagem.
- Escola de aprendizagem.
- Memória e aprendizagem mecânica.
- Cuidados e função de gestão.
- O comportamento emocional e social.
OS PRINCIPAIS OBJETIVOS DA AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA SÃO:
- Potencial educacional e de reabilitação.
- Confirmação de lateralização e localização provável da área epileptogênica.
- Risco de compromisso para a memória e outras funções cognitivas ao longo do tempo.
- Controle da evolução.
e) A avaliação psiquiátrica
Podem influenciar o prognóstico e principais distúrbios podem contra-indicar a cirurgia.
f) Teste de Wada
Este teste determina dominância hemisférica da linguagem e avalia a contribuição de cada hemisfério cerebral para memória de longo prazo.
g) Outros
Outras técnicas, como magnetoencefalografia, são usados em centros com tecnologia apropriada para uma avaliação mais completa pré-operatória.
TESTES INVASIVOS
Eles reconhecem diferentes técnicas que envolvem a introdução de eletrodos no crânio: os eletrodos de profundidade intracerebrais ou, eletrodos subdurais e eletrodos epidurais. Uma vez que a colocação dos eléctrodos com consequente eletrografia intracraniana, é também realizada mapeamento funcional, isto é, para definir a estimulação cortical das funções do córtex envolvidas na ligação com o início ictal. Isto é muito importante na epilepsia parietal localização posterior, frontal anterior, occipital e mesial ressecções temporais posteriores (especialmente o hemisfério dominante). Neste ponto, você precisa responder a várias perguntas:?? É apenas a zona ictal, Onde ela está localizada, Qual é a sua extensão, fica perto de uma lesão estrutural ou funcional, que é a função do córtex na região?, é a sua déficits permanentes levar a ressecção?
a) EEG e vídeo-EEG
O EEG ictal é o caminho definitivo para estabelecer o diagnóstico de epilepsia e de vídeo-EEG mostra a origem das crises.
b) Neuroimagem (estrutural)
A tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (MRI).
c) Neuroimagem Funcional
Tomografia por emissão de pósitrons (PET) mostra defeitos localizados no metabolismo cerebral. Defeitos focais frequentemente correspondentes à zona epileptogênica. É um estudo útil em pacientes com epilepsia do lobo temporal, que melhorou a localização pré-operatória e evitar ter que recorrer a técnicas invasivas. Também no caso de epilepsias generalizadas graves como a síndrome de West, ajuda a encontrar as áreas focais de hipometabolismo.
A tomografia computadorizada por emissão (SPECT) revela alterações na perfusão nos estados interictal, ictal e pós-ictal, que ajudam a identificar o local de ressecção. Na prática, apenas um valor localizador definido ictal SPECT, particularmente na epilepsia neocortical.
Espectroscopia por ressonância magnética pode mostrar deficiências lateralized localizadas em epilepsias focais.
A ressonância magnética funcional é um estudo não-invasivo que permite o estudo das funções cerebrais, é também útil para o diagnóstico e avaliação do tratamento cirúrgico de epilepsia. Na avaliação pré-operatória tem sido muito benéfico para desenvolver a estratégia certa, ele pode reconhecer áreas da fala do cérebro e identificar com segurança a lateralidade da linguagem. É um estudo de grande valor no futuro, como está a substituir o teste de Wada e poderia oferecer mais vantagens na abordagem diagnóstica e tratamento da epilepsia, especialmente o refratário.
d) testes neuropsicológicos
A avaliação neuropsicológica no diagnóstico em pacientes que são candidatos à cirurgia de epilepsia. Neste caso particular, a avaliação neuropsicológica antes e depois da cirurgia são uma parte importante na abordagem do paciente como um todo.
Investigados funções neuropsicológicas são:
- Capacidade intelectual geral.
- Habilidades perceptivas e psicomotoras.
- Lateralidade e especialização hemisférica.
- Linguagem.
- Escola de aprendizagem.
- Memória e aprendizagem mecânica.
- Cuidados e função de gestão.
- O comportamento emocional e social.
OS PRINCIPAIS OBJETIVOS DA AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA SÃO:
- Potencial educacional e de reabilitação.
- Confirmação de lateralização e localização provável da área epileptogênica.
- Risco de compromisso para a memória e outras funções cognitivas ao longo do tempo.
- Controle da evolução.
e) A avaliação psiquiátrica
Podem influenciar o prognóstico e principais distúrbios podem contra-indicar a cirurgia.
f) Teste de Wada
Este teste determina dominância hemisférica da linguagem e avalia a contribuição de cada hemisfério cerebral para memória de longo prazo.
g) Outros
Outras técnicas, como magnetoencefalografia, são usados em centros com tecnologia apropriada para uma avaliação mais completa pré-operatória.
TESTES INVASIVOS
Eles reconhecem diferentes técnicas que envolvem a introdução de eletrodos no crânio: os eletrodos de profundidade intracerebrais ou, eletrodos subdurais e eletrodos epidurais. Uma vez que a colocação dos eléctrodos com consequente eletrografia intracraniana, é também realizada mapeamento funcional, isto é, para definir a estimulação cortical das funções do córtex envolvidas na ligação com o início ictal. Isto é muito importante na epilepsia parietal localização posterior, frontal anterior, occipital e mesial ressecções temporais posteriores (especialmente o hemisfério dominante). Neste ponto, você precisa responder a várias perguntas:?? É apenas a zona ictal, Onde ela está localizada, Qual é a sua extensão, fica perto de uma lesão estrutural ou funcional, que é a função do córtex na região?, é a sua déficits permanentes levar a ressecção?
EPILEPSIA REFRATÁRIA ETIOLOGIA
Em um grande grupo de pacientes com crises focais refratárias com ou sem generalização secundária, nos quais não anormalidades cerebrais estruturais encontradas por exames de imagem, pode chegar a uma decisão para a cirurgia. Na verdade, este grupo representa casos verdadeiros em que a avaliação prequirúgica resultados oferece essencial para a escolha terapêutica.
A síndrome clássica associada com epilepsia refratária e mais responsivo à cirurgia (lobectomia temporal ou amígdalo) é epilepsia mesial temporal com esclerose hipocampal. Aqui, com uma avaliação pré-cirúrgica pode predizer o controle das crises em 80-90% dos pacientes operados. No entanto, em extratemporais epilepsias focais só pode ser esperado no acaso 50-60% dos casos semelhantes.
Como explicação sobre o assunto excederia o escopo deste texto, você mencionar apenas alguns poucos síndromes com predomínio franco em crianças que têm indicações cirúrgicas especiais, às vezes muito cedo.
A hemimegalencefalia, epilepsia de sobressalto em crianças com graves lesões clásticas em um hemisfério e síndrome de Rasmussen associada refratários de crises focais e déficit motor neurológico, incluindo hemianopsia secundária a extensas lesões hemisféricas. Estes pacientes podem se beneficiar de uma hemisferectomia funcional é importante verificar que o hemisfério contralateral à lesão estrutural e funcionalmente normal. O controle de crises é satisfatória. 60% a 75% dos pacientes tornam-se livres deles e melhorar seu comportamento e habilidades de pensamento. O prognóstico depende mais da realização de desconexão excelente da etiologia.
As apreensões gelastic associados hamartoma hipotalâmico é crises refratárias onde podem ser sucesso com a cirurgia, especialmente formas de hamartomas pedunculados. Alternativamente, o tratamento de radiação com Gamma Knife. Este último tratamento foi eficaz em 3 de 5 pacientes de nossa série.
Na síndrome de West refratários ao padrão RMC, é imperativo demonstrar através de hipometabolismo focal na PET e, em seguida, executar a corticography.
Outro grupo de síndromes em que a cirurgia é indicado, mas os resultados podem ser menos persistente. Em pacientes com síndrome de Sturge-Weber pode ser praticado a partir de ressecção parcial hemisferectomias lobectomia, e recomendou intervenções precoces ter demonstrado a refratariedade da crise. Também ser considerado um tratamento cirúrgico em crianças com crises focais refratários associados à esclerose tuberosa. É importante para determinar a origem exacta da crise dado que os pacientes com TSC têm tubérculos múltiplas.
A síndrome de Landau-Kleffner pode evoluir para a afasia persistente com pouca ou nenhuma resposta aos esteróides anabólicos, incluindo corticosteróides nestes casos, a transecção subpial é uma alternativa se a fonte demonstra descargas focais. Esta técnica cirúrgica permite seccionar fibras que geram e mantêm Download funcionalmente ativas.
Na síndrome de Lennox-Gastaut, em particular secundária a lesão cerebral focal, com freqüentes quedas acentuadas (ataques de gota), traumática para as crianças, pode ser indicada calosotomia, embora haja uma alta taxa de recorrência.
PARA BAIXAR O ARQUIVO CLIC:
https://skydrive.live.com/redir?resid=344D81CC1E54DC1D!196
http://www.4shared.com/office/wuCL4n73/A_EPILEPSIA_REFRATRIA.html
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